Pada usia 4 tahun, Jason Matthew Budijanto didiagnosa salah satu gangguan sistem imun, yaitu sindrom Hyper IgM. Diagnosa tersebut diperoleh setelah Jason mengalami infeksi telinga yang parah.
Sindrom Hyper IgM adalah kelainan genetik langka yang menyebabkan gangguan sistem imun tubuh imunodefisiensi primer (IDP) berupa penurunan kadar antibodi imunoglobulin kelas M (IgM). IgM merupakan antibodi pertama yang diproduksi oleh sistem imun ketika terjadi infeksi.
Sindrom Hyper IgM mengakibatkan tubuh seseorang tidak mampu mengalihkan produksi antibodi tipe IgM ke antibodi tipe IgG, IgA, atau IgE. Sedangkan, berbagai jenis antibodi tersebut saling berkesinambungan menjalankan fungsinya dan semua penting dalam melawan infeksi karena meningkatkan kemampuan tubuh melawan bakteri patogen penyebab infeksi.
Akibatnya, sistem imun tubuh menjadi lemah dan rentan mengalami infeksi berulang, seperti yang dialami Jason Matthew Budijanto. Berikut kisah orang tua Jason, Hendy Wijaya Budijanto dan Inneke Suryana, mengenai kondisi anak kedua mereka tersebut dalam menghadapi IDP sindrom Hyper IgM.
Dua Anak dengan Gangguan Sistem Imun
Bercerita mengenai Jason tidak bisa lepas dari kakaknya, Darren Timothi Budijanto, yang wafat pada tahun 2016. Almarhum Darren lahir pada tahun 2007, tapi mulai mengalami infeksi berulang ketika berusia 2,5 tahun. Dari mulai sariawan di 2-3 titik pada saat bersamaan, infeksi saluran pencernaan, pneumonia, radang telinga, hingga demam berkepanjangan.
Darren pun sering keluar masuk rumah sakit untuk mendapat pengobatan, bahkan sempat dirawat di rumah sakit di Singapura. Meski demikian, sulit mendapatkan diagnosis yang tepat untuk Darren, termasuk oleh tim medis di Singapura.
Tim medis Singapura hanya mengetahui ada tanda cyclic neutropenia, yaitu sindrom langka neutropenia yang terjadi karena rendahnya kadar neutrofil (salah satu tipe sel darah putih untuk melawan infeksi) dalam tubuh. Kondisi Darren pun tidak tertolong lagi ketika menderita infeksi saluran pernapasan. Pada tanggal 11 Juli 2016, Darren berpulang ke Sang Pencipta
Sang adik, Jason Matthew, lahir tahun 2012 dan tidak pernah mengalami masalah kesehatan serius apa pun hingga usianya 4 tahun. Pada tahun 2016, Jason mengalami infeksi telinga berat, bahkan sampai merusak saraf telinga kiri dan muka kirinya sehingga harus menjalani operasi.
Setelah kejadian tersebut, tim dokter yang menangani Jason menetapkan diagnosi bahwa Jason memiliki gangguan IDP, sindrom Hyper IgM. Pada saat bersamaan, kami melakukan cek ulang pada darah almarhum Darren dan disimpulkan bahwa almarhum juga mengalami sindrom Hyper IgM semasa hidupnya.
Mulai Terapi IVIG
Setelah terdiagnosis sindrom Hyper IgM, Jason mulai menjalani perawatan untuk mengelola gejala dan mencegah komplikasi apabila terjadi infeksi. Perawatan yang rutin dilakukan Jason adalah terapi penggantian immunoglobulin atau IVIG sebulan sekali.
Terapi IVIG melibatkan pemberian infus imunoglobulin secara teratur untuk menggantikan antibodi yang hilang atau tidak berfungsi baik. Terapi tersebut dapat membantu meningkatkan sistem kekebalan tubuhnya dan mengurangi frekuensi serta tingkat keparahan infeksi.
Jason juga rutin mengonsumsi obat antijamur dan antibiotik sesuai resep dokter untuk membantu mencegah infeksi. Pengobatan infeksi yang cepat dengan antibiotik yang tepat penting untuk mencegah komplikasi.
Tidak lupa, Jason rutin melakukan pemeriksaan medis supaya dapat mengenali dan mengelola infeksi atau masalah kesehatan lain sejak dini.
Gaya Hidup Higienis
Di samping perawatan medis, dalam kesehariannya, Jason dibiasakan untuk menjaga hidup yang lebih higienis untuk membantu mencegah penyebaran infeksi. Contohnya, dengan rutin mencuci tangan, makan dan minuman yang steril, dan mengurangi kontak dengan hewan, tanah, juga sumber bakteri atau virus lainnya.
Jason juga didorong untuk menjalani gaya hidup sehat, seperti makan makanan sehat, berolahraga teratur, dan cukup tidur. Gaya hidup sehat dapat mendukung kesehatan dan fungsi kekebalan tubuh secara keseluruhan.
Selain itu, Jason diawasi supaya menghindari kontak dekat dengan orang yang sakit atau mengalami infeksi guna mengurangi risiko infeksi. Kami sebagai orang tua Jason pun meningkatkan kewaspadaan terhadap tanda-tanda infeksi, seperti demam, batuk, atau diare, serta segera membawa ke dokter jika terjadi masalah kesehatan.
Berjuang Menghadapi Tantangan
Dengan perawatan dan pengelolaan yang tepat, anak dengan sindrom Hyper IgM dapat menjalani kehidupan normal. Saat ini Jason berusia 12 tahun dan duduk di kelas 5 bangku sekolah dasar (SD). Jason juga terus menjalani terapi IVIG setiap bulan.
Salah satu kendala yang dihadapi oleh orang tua yaitu biaya pengobatan yang hingga saat ini belum ditanggung oleh BPJS Kesehatan. Meski demikian, orang tua Jason dan para orang tua pasien IDP lainnya akan terus berjuang agar pemerintah memasukkan pengobatan dan perawatan IDP dalam BPJS Kesehatan.
Kami juga ingin mengingatkan kepada para orang tua umumnya, terutama yang anaknya sering sakit atau infeksi, jangan menganggap infeksi adalah hal biasa. Segera konsultasikan ke dokter spesialis anak sehingga dapat segera diketahui jika ada kelainan atau sindrom tertentu sejak dini. Serta, jangan pernah menyerah terhadap sindrom atau penyakit yang terjadi pada anak kita.
Baca Juga: Kendra Sembuh dari Imunodefisiensi Primer SCID dengan Transplantasi Sumsum Tulang Belakang
Sumber tambahan:
Booklet IPOPI, Hyper IgM Syndrome (https://ipopi.org/wp-content/uploads/2017/07/Hyper-Igm-syndrome_06.02.08.pdf)
Hyper IgM Syndromes (https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/hyper-igm-syndromes)
Hyper IgM Syndromes (https://rarediseases.org/rare-diseases/hyper-igm-syndrome/)
Blood Test: Immunoglobulisn (IgA, IgG, IgM) (https://kidshealth.org/en/parents/test-immunoglobulins.html)
Ig Heavy Chain Class Switch Recombination: Mechanism and Regulation (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4447316/)