Tidak mudah bagi Siswo dan Nurul untuk dapat menerima kondisi medis kedua anaknya Khalifandra dan Kendra yang di diagnosis mengidap kondisi imunodefisiensi primer. Akan tetapi pasangan orang tua ini tetap berfikir positif,ikhlas berdoa, dan terus berjuang untuk kebaikan anak mereka.
Artikel dibawah ini adalah kisah yang ditulis oleh Siswo, ayah dari Khalifandra dan Kendra. Siswo bercerita mengenai pasang surut perjalanan dia dan istrinya dalam menghadapi cobaan bagi kesehatan kedua anaknya hingga perjalanan membawa Kendra menuju kesembuhan. Semoga kisah ini bisa menjadi inspirasi bagi kita semua.
Kisah Khalifandra
Khalifandra, adalah anak laki-laki pertama kami dan juga cucu pertama bagi orang tua kami. Lahir di bulan Maret tahun 2016, Khalifandra menjadi anak kesayangan keluarga. Selama Khalifandra masih di dalam kandungan, kami rutin memeriksa kesehatan Khalifandra ke dokter kandungan dan tidak pernah ada masalah dengan pertumbuhan maupun kesehatannya. Saat lahir pun, dokter anak kami menyatakan bahwa Khalifandra sangat sehat. Khalifandra pun tumbuh dengan baik.
Sampai pada saat usia dua bulan, Khalifandra mengalami demam setelah imunisasi. Hal yang biasa terjadi pada anak yang baru saja melakukan imunisasi. Namun, yang tidak biasa adalah demamnya tidak mereda. Setelah 7 hari demam tinggi dan dua kali ke dokter anak, Khalifandra pun harus dirawat di Rumah Sakit untuk dilakukan observasi guna mencari penyebab demam tersebut. Dimulai lah perjuangan yang luar biasa bagi kami. Kami yang masih belajar menjadi orang tua dan merawat anak harus mendapati anak pertama kami yang masih bayi terbaring di Rumah Sakit dan kondisi yang terus menurun dari hari ke hari. Entah sudah berapa dokter dirujuk oleh dokter penanggung jawab Khalifandra untuk memeriksa dan mencari penyebab demamnya. Semua organ tubuh Khalifandra diperiksa oleh dokter spesialis masing-masing. Kami pun sempat ke RS lain untuk memeriksa Khalifandra. Namun masih belum jelas penyakit apa yang dialaminya. Yang jelas ini adalah infeksi. Namun infeksi ini tidak hilang dengan berbagai antibiotik, dari yang ringan sampai yang paling kuat. Baru setelah sepuluh hari menjalani perawatan, dokter mulai mencurigai bahwa ada kelainan pada kekebalan tubuh Khalifandra. Diperiksalah CD4 dan CD8 untuk melihat kadar kekebalan tubuh Khalifandra, dan hasilnya rendah. Dokter menyatakan Khalifandra mengalami imunodefisiensi, kondisi dimana kekebalan tubuhnya rendah sehingga tidak mampu melawan bakteri atau virus penyebab infeksi.
Khalifandra menjalani test HIV untuk mengeliminasi kemungkinan imunodefisiensi sekunder. Kondisi Khalifandra terus memburuk, infeksi semakin berat dan menjadi sepsis. Pada hari kelima belas dirawat di RS tubuhnya tidak kuat lagi dan Khalifandra menghembuskan nafasnya untuk yang terakhir kali tepat pada usianya yang ke 100 hari. Hasil tes HIV Khalifandra baru keluar beberapa hari setelah meninggal dunia, negatif.
Bersama Khalifandra kami belajar bagaimana rasanya hati, logika, dan perasaan dibolak-balik setiap hari. Menjadi pengalaman tersendiri bagaimana melihat buah hati mengalami perawatan di Rumah Sakit dengan kondisi terus memburuk namun hasil dari berbagai pemeriksaan yang menyakitkan tidak juga menjelaskan sumber penyakitnya. Dan pada akhirnya, bersama Khalifandra kami belajar bagaimana mencintai tanpa harus memiliki.
Kejadian ini terasa begitu cepat. Khalifandra meninggal dunia karena infeksi berat hanya beberapa minggu setelah mengalami demam untuk yang pertama kalinya sejak lahir. Kami masih belum mengerti apa itu imunodefisiensi dan mencoba memahaminya dengan rujukan yang sangat sedikit.
We all have had ups and downs, it's part of life. Setiap orang memiliki ujiannya masing-masing. Kita tidak bisa mengatakan kita lah manusia dengan ujian terberat. So, be kind to others, you don't know what battle they have been fighting about.
Kelahiran Kendra
Hari pun berlalu. Pada bulan Juni tahun 2017 Kendra, anak laki-laki kedua kami lahir. Anugerah dan amanah dari Allah SWT yang akan kami jaga dengan sebaik yang kami bisa. Kelahiran Kendra sangat kami tunggu-tunggu dan kami syukuri. Keluarga kami pun menyambut dengan gembira.
Sama seperti saat Khalifandra dalam kandungan, kami secara rutin memeriksakan Kendra ke dokter dan lebih menjaganya karena pengalaman kami dengan Khalifandra. Saat masih dalam kandungan maupun setelah lahir, Kendra selalu tampak sehat.
Ketika Kendra berumur dua minggu, muncul bercak putih di lidahnya yang terlihat seperti bekas susu, namun sulit dihilangkan ketika dibersihkan. Kami pun memeriksakannya ke dokter, dimana dokter menyatakan bahwa bercak itu merupakan jamur biasa yang bisa hilang dengan diberikan obat.
Kami mulai bingung, karena gejala yang dialami Kendra mirip dengan apa yang dialami oleh kakaknya, Khalifandra. Setelah beberapa kali pengobatan dan jamur selalu muncul kembali, kami pun semakin curiga dan membawanya ke dokter sub-spesialis infeksi anak. Dokter kembali mencurigai kekebalan tubuhnya yang rendah dan meminta untuk melakukan tes imunitas (tes CD4 dan CD8).
Hasil lab menunjukkan bahwa Kendra memiliki CD4 dan CD8 nya rendah. Kami langsung membawa hasil tersebut ke dokter imunologi. Benar saja, kondisi Kendra dinyatakan sama dengan kondisi Khalifandra, kakaknya yang telah meninggalkan kami. Dokter pun mendiagnosis Kendra dengan penyakit imunodefisiensi dan merujuknya ke salah satu Rumah Sakit rujukan nasional di Jakarta. Dokter juga menyarankan untuk menggunakan jaminan kesehatan BPJS dan menyimpan seluruh rekam medis Kendra dengan baik, karena Kendra memerlukan perawatan yang panjang dan biayanya cukup besar.
Mengetahui hal tersebut membuat kami sangat takut. Belajar dari pengalaman Khalifandra, kami pun mencari tahu lebih dalam apa itu imunodefisiensi, bagaimana menanganinya, dan siapa dokter yang bisa menangani. Kami pun ke RS rujukan tersebut dan bertemu salah satu dokter konsulen imunologi. Dokter tersebut mendiagnosis Kendra, pada usia 1,5 bulan, dengan penyakit Severe Combined Immunodeficiency (SCID). Kami pun menangis di depan dokter yang baik hati ini.
SCID, yang juga dikenal dengan "bubble boy disease", adalah salah satu jenis penyakit imunodefisiensi primer. SCID merupakan penyakit genetik langka yang mengancam nyawa dimana kombinasi sel T dan sel B dalam sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi sehingga tubuh rentan terkena infeksi bakteri, virus, atau jamur. Vaksin, common cold, dan bakteri/virus yang banyak di sekitar kita, yang tidak berbahaya bagi bayi lain, bisa berakibat fatal bagi penderita SCID. Cytomegalovirus (CMV), yang lazim di dapati di kelenjar liur hampir semua orang, dapat mengakibatkan pneumonia / radang paru-paru yang mematikan bagi penderita SCID. SCID termasuk kondisi kegawat daruratan medis pada anak (pediatric emergency) yang membutuhkan penanganan segera. Penderita SCID yang tidak mendapatkan penanganan medis jarang bisa mencapai usia satu tahun.
Bayi SCID sebisa mungkin harus diisolasi (bubble boy) dan diberikan obat-obatan anti-biotik, anti-virus, dan anti-jamur setiap hari untuk mencegah infeksi. Hal itu dilakukan sambil menunggu dilaksanakan nya Bone Marrow Transplant / BMT (transplantasi sumsum tulang) secara segera, yang merupakan satu-satunya prosedur untuk memberikan kesempatan hidup bagi penderita SCID. BMT sendiri merupakan prosedur yang serius dan berbiaya tinggi dimana kebanyakan pasien harus diisolasi di Rumah Sakit selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan dan menjalani kemoterapi. Bagi penderita SCID di Indonesia ujian semakin bertambah karena sampai saat ini tidak ada Rumah Sakit atau transplant center yang bisa menjalankan prosedur BMT.
Kondisi ini sangat disayangkan, karena Indonesia dengan lebih dari 250 juta penduduk tentu memiliki demand yang sangat besar untuk transplantasi sumsum tulang yang merupakan prosedur pengobatan untuk beberapa tipe kanker, penyakit kelainan darah dan metabolisme, serta imunodefisiensi primer. Tidak terbayang sudah berapa banyak pasien tidak mampu yang menderita karena tidak memiliki kesempatan hidup lagi. Juga sudah berapa rupiah uang pasien mampu mengalir ke negara-negara tetangga untuk menjalani pengobatan.
Karena itu kami bergabung ke komunitas pasien imunodefisiensi primer Indonesia Primary Immunodeficiency Patients Society (IPIPS). Komunitas yang relatif baru ini bertujuan untuk meningkatkan kesadaran akan penyakit imunodefisiensi primer dan sebagai support group bagi para pasien. Kami juga berharap komunitas ini dapat menjadi "corong" bagi pasien dalam menyuarakan aspirasinya kepada pemerintah dan stakeholder lainnya dalam rangka meningkatkan kualitas hidup pasien imunodefisiensi primer di Indonesia.
We're all dealt a hand of cards, and we have to live with them the best we can. Hidup itu seperti bermain kartu. Kita tidak bisa memilih kartu apa yang akan kita dapatkan, tapi kita harus bermain sebaik mungkin. Therefore, we admire people who make the best out of their situation.
Sejak Kendra di diagnosis dengan SCID, kami harus sering bolak-balik ke Rumah Sakit untuk melakukan pengawasan kesehatan dan terapi pencegahan infeksi. Kondisi ini berdampak besar pada kami dan keluarga, membuat kami mengubah gaya hidup menjadi lebih steril serta menyesuaikan target dan rencana jangka panjang kami.
Proses transplan (BMT) bagi Kendra, juga menjadi cobaan tersendiri bagi kami. Tidak hanya mencari dananya yang sulit, mencari tempat yang bisa menangani Kendra pun bukan pekerjaan mudah. Kami dan dokter menjajaki kemungkinan transplan di beberapa negara seperti Thailand dan Singapura, namun biayanya sangat tidak terjangkau oleh kami. Waktu pun terus berjalan sambil kami mengupayakan pendanaan dengan diiringi kekhawatiran atas kondisi Kendra. Karena satu episode infeksi saja bisa berakibat fatal, seperti yang dialami Khalifandra. Di tengah kekhawatiran tersebut, kami menerima kabar bahwa dokter anak kami mendapatkan akses ke ahli transplan di salah satu Rumah Sakit di Malaysia yang kemungkinan bisa menerima kondisi Kendra. Kontak pun dilakukan dengan korespondensi via email, disertai pengiriman rekam medis Kendra. Sampel darah Kendra dan kedua orang tua nya pun dikirimkan untuk dilakukan pemeriksaan human leukocyte antigens (HLA) untuk memeriksa kecocokan donor. Seperti diduga sebelumnya kecocokan HLA orang tua dan anak hanya 50%, oleh karena itu Kendra akan menjalani prosedur yang disebut sebagai haplo-identical bone marrow transplant (Haplo BMT). Donor yang paling ideal memang yang cocok 100% yang kemungkinan dimiliki oleh saudara kandung. Jika tidak ada saudara kandung yang cocok, opsinya adalah mencari donor melalui international stem cell registries yang berbiaya besar dan membutuhkan waktu berbulan-bulan atau tahunan dan belum tentu mendapatkan yang cocok. Kesempatan tersebut tentu tidak dimiliki oleh Kendra yang dalam kondisi pediatric emergency dan harus segera ditangani. Oleh karena itu, Haplo BMT adalah satu-satunya opsi bagi Kendra, yang syukurnya dengan kemajuan ilmu pengetahuan saat ini memiliki peluang keberhasilan yang cukup tinggi.
Akhirnya pada Desember 2017, sepekan menjelang usia Kendra 6 bulan, kami berangkat ke Malaysia. Menjelang akhir tahun, setelah 2 minggu pemeriksaan dan persiapan transplan, Kendra menjalani transplantasi sumsum tulang dengan ayahnya sebagai donor. Saat ini, pertengahan Februari 2018, Kendra sudah lebih dari dua bulan di Rumah Sakit di Malaysia bersama kami ayah dan ibunya, masih terus berjuang menjalani pengobatan. Melihat up and down nya kondisi Kendra di RS tentu bukan pengalaman yang mudah. Alhamdulillah sekarang Kendra semakin membaik dan semoga ke depannya terus membaik.
Dua hal yang paling ditakutkan bagi pasien yang menjalani BMT adalah graft failure dan graft versus host disease. Graft failure atau kondisi dimana stem cell dari donor gagal tumbuh di pasien tampaknya tidak terjadi. Graft versus host disease (GVHD) atau kondisi dimana sel imun donor menyerang tubuh pasien karena dianggap sebagai agen asing sementara dapat diatasi. Meskipun risiko GVHD masih ada sampai satu tahun ke depan atau lebih, namun semakin lama risikonya semakin kecil. Setelah nanti boleh pulang dari RS, Kendra masih harus menjalani pemeriksaan rutin untuk tindak lanjut dan pengawasan pasca-transplan. Satu tahun pasca-transplant, jika tidak ada masalah berarti, Kendra dapat mulai melakukan imunisasi dari awal seperti bayi baru lahir.
Semoga Allah SWT memberikan kemudahan dan keberhasilan bagi ikhtiar kami ini.
Di balik ujian ini kami mendapatkan begitu banyak anugerah, diantaranya dokter yang profesional dan peduli kepada pasiennya, perhatian dan dukungan yang luar biasa dari keluarga, teman, dan kolega, serta kecukupan emosional dan finansial di tengah petualangan yang menguras energi ini. Karena itu kami selalu bersyukur kepada Allah SWT.
Referensi:
http://www.idai.or.id/artikel/seputar-kesehatan-anak/penyakit-imunodefisiensi-primer https://primaryimmune.org https://primaryimmune.org/patient-family-handbook https://www.star2.com/health/wellness/2017/04/16/haplo-identical-bone-marrow-transplant/