Sejak lahir, setiap manusia sudah dibekali oleh sistem imun (kekebalan tubuh) untuk melindungi tubuh dari berbagai serangan penyakit. Sistem imun ini terbentuk dari sekumpulan sel, jaringan, dan molekul, yang bekerja sama melindungi tubuh dari serangan virus, bakteri, jamur, dan mikroorganisme lainnya penyebab penyakit.
Tapi, nih, pada beberapa orang, sistem imun mereka mengalami gangguan pada satu atau lebih komponennya. Akibatnya, tubuh mereka jadi mudah terkena penyakit dan sangat rentan infeksi. Masalahnya, infeksi tersebut tidak hanya terjadi sekali, melainkan berulang dan berlangsung lama. Kondisi rentan infeksi ini yang disebut gangguan imunodefisiensi.
Apa Itu Imunodefisiensi Primer?
Imunodefisiensi primer (IDP) adalah gangguan imunitas yang terjadi akibat kelainan genetik atau keturunan. IDP lebih sering ditemukan pada anak-anak, meski pernah ditemukan juga beberapa jenis IDP pada orang dewasa. Dalam jangka panjang, IDP bisa berdampak negatif terhadap tumbuh kembang dan menurunkan kualitas hidup anak bila tidak ditangani dengan baik.
Sampai saat ini, menurut situs Primaryimmune.org, terdapat kurang lebih 400 penyakit yang termasuk dalam IDP. Penyakit kronik dan langka pada 400 penyakit tersebut disebabkan oleh gangguan jumlah atau fungsi dari komponen sistem kekebalan tubuh.
Secara umum, angka kejadian IDP di dunia bervariasi, sekitar 1:10.000 sampai 1:12.000 pada populasi umum. Artinya, ada sekitar satu kejadian pada populasi 10.000 – 20.000 penduduk. Hanya saja, sebagian besar penderita IDP belum terdiagnosis dengan baik (termasuk penderita anak), bahkan di negara maju.
Dengan angka kelahiran Indonesia yang mencapai 5 juta bayi per tahun, setidaknya ada 500 bayi lahir dengan IDP setiap tahunnya. Meski demikian, sampai saat ini, baru 60 anak yang tercatat memiliki diagnosis IDP.
Klasifikasi Imunodefisiensi Primer
Walaupun langka, IDP bukan penyakit menular, tuh. Gejala IDP bervariasi, ada yang ringan atau berat, tergantung komponen sistem kekebalan tubuh mana yang kena.
Dari 400 penyakit yang termasuk dalam IDP, International Union of Immunological Societies mengklasifikasikan penyakit-penyakit tersebut menjadi delapan kelompok, yaitu:
1. Kombinasi defisiensi sel T dan sel B
2. Sindrom dengan imunodefisiensi
3. Predominan defisiensi antibodi
4. Penyakit disregulasi imun
5. Gangguan jumlah atau fungsi fagosit atau keduanya
6. Gangguan pada kekebalan bawaan
7. Penyakit auto inflamasi
8. Defisiensi komplemen
Pengelompokkan ini dilakukan berdasar mekanisme gangguan yang terjadi pada sistem imun.
Gejala Umum Imunodefisiensi Primer
Penyakit seperti diare, demam, hingga infeksi saluran pernapasan adalah penyakit yang umum dialami oleh anak-anak. Namun, perlu waspada bila anak terus-menerus mengalami penyakit tersebut. Kemudian, jadi sering membutuhkan perawatan rumah sakit. Proses sembuhnya juga lama atau lebih sulit diobati daripada pasien umumnya.
Untuk mengenali IDP, ada sejumlah tanda atau gejala yang perlu diperhatikan. Tanda-tanda tersebut dikembangkan oleh The Jeffrey Modell Foundation, sebuah organisasi nirlaba internasional mendedikasikan diri untuk membantu individu atau anggota keluarga lainnya yang mengalami gangguan IDP.
Tanda atau gejala-gejala tersebut adalah:
1. Menderita empat kali atau lebih infeksi baru pada telinga dalam satu tahun.
2. Mengalami dua kali atau lebih infeksi sinus yang serius dalam satu tahun.
3. Penggunaan antibiotik selama dua bulan atau lebih tanpa memberikan efek.
4. Mengalami dua kali atau lebih pneumonia (infeksi paru) dalam satu tahun.
5. Berat badan tidak naik-naik atau gagal tumbuh pada bayi.
6. Abses berulang pada organ atau jaringan kulit.
7. Infeksi jamur yang menetap pada kulit dan mulut.
8. Menggunakan antibiotik intravena untuk membasmi infeksi.
9. Mengalami dua kali atau lebih infeksi organ dalam atau sepsis.
10. Punya riwayat keluarga dengan imunodefisiensi.
Nah, kalau anak pernah memiliki dua atau lebih gejala-gejala seperti di atas, sebaiknya segera menemui atau berkonsultasi dengan dokter untuk penanganan lebih lanjut. Pasalnya, diagnosis IDP yang terlambat dapat meningkatkan keparahan infeksi. Lebih lanjut, bisa menyebabkan penyakit berat seumur hidup, termasuk mengalami kerusakan organ secara permanen. Jangan sampai terjadi, ya.
(Foto: Unsplash)